文章目录
一、血卟啉病的饮食和注意事项1. 血卟啉病的饮食注意事项2. 血卟啉病的其他注意事项二、血卟啉病的简介三、血卟啉病的高发人群和危害
血卟啉病的饮食及预防措施
1、血卟啉病饮食注意事项
饮食清淡营养，注意饮食平衡。避免辛辣食物。为了避免重复生病，例如，海鲜、鸡肉、狗肉等。同时，我们也应该快速刺激食物。多吃新鲜蔬菜和水果。新鲜蔬菜和水果含有人体所需的大量营养。多吃些食物来提高免疫力，从而提高身体的抗病能力。
适当的高糖饮食，禁止饮酒。急性发作时，静脉滴注10%葡萄糖溶液结合高糖饮食可迅速缓解症状。糖耐量受损的患者可以用胰岛素治疗。
2、血卟啉病的其他注意事项
2.1、避免激励
如过度劳累、精神刺激和饥饿、感染等。，立即停止使用可能导致疾病发作的药物。
2.2内分泌治疗
在一些急性发作明显与月经周期相关的情况下，可以考虑使用gnrh类似物来抑制痛经。
2.3、对症治疗
应注意避免使用加重疾病的药物。
2.4、纠正水和电解质紊乱
对于那些释放过多抗利尿激素的人，应限制水的摄入，并应添加去甲基金霉素。对于那些由于出汗和胃肠道而失去太多钠并且摄入水分不足的人，应该添加盐和水。急性发作时偶尔会出现低镁性惊厥，应添加镁盐。
血卟啉病简介
血卟啉病，原名紫癜，是一种罕见疾病，主要由遗传缺陷导致血红素合成途径酶缺乏引起的卟啉代谢紊乱引起。临床表现主要包括光敏性皮肤损伤、腹痛、神经精神症状和血压升高。根据卟啉代谢紊乱的位置，可分为红细胞生成性血卟啉病和肝血卟啉病。
血卟啉病的高发人群及其危害
急性间歇性血卟啉病更为常见，是一种常染色体显性遗传疾病，由pbg脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏引起。这种缺陷降低了肝内pbg向尿卟啉原ⅲ的转化，由此产生的血红素合成障碍导致ala合酶发挥更重要的作用。结果，ala和pbg的合成增加，尿液排泄增加。
血卟啉病的危害在于它会引起如下许多并发症:
1.皮肤症状:大多数发生在婴儿期，但也可以在成人身上看到(迟发性皮肤血卟啉病)。它们主要是由光引起的。最有可能引起疾病的光波是405纳米，它可以穿透玻璃窗。红斑出现在皮肤暴露的部位，如前额、鼻子、耳朵、脖子、手等。然后变成疱疹，甚至溃疡。结痂后经常留下疤痕，导致畸形和色素沉着。皮疹可能是湿疹、荨麻疹、夏季痒疹或多形性红斑。口腔粘膜可能有红点，牙齿可能呈棕红色，眼睛受损如结膜炎、角膜炎、虹膜炎等。可能很复杂。一些患者的皮肤不仅可能患有光敏过敏，还可能在炎症的后期患有萎缩、黑变病和类似的硬皮病或皮肌炎。严重的病例可能由于鼻子、耳朵和手指上皮肤损伤疤痕的形成而变形。患者可能有特殊的紫脸，多毛症可能见于红细胞生成血卟啉病和迟发性皮肤类型。
2、下肢疼痛，感觉异常。
3、脊髓神经病、截瘫或四肢瘫痪。
4.大脑病变会产生神经、精神和自主症状，如腹痛和高血压。