文章目录
一、氨基酸尿是怎么回事二、肾性氨基酸尿的饮食 三、氨基酸尿的检查
什么是氨基酸尿
1、氨基酸尿是怎么回事
病因是家族遗传病，属于常染色体隐性遗传病。影响因素包括年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。病因和分类:
1.1 .生理氨基酸尿是由生理变化引起的。
1.2、病理性氨基酸尿引起的疾病氨基酸尿有:
1.2.1“肾前”氨基酸尿:
“溢出”氨基酸尿:如苯丙酮酸尿和枫树汁尿是由某些氨基酸代谢缺陷引起的。
肾“氨基酸尿”:由近曲小管运输缺陷引起。单组氨基酸转运系统缺陷:即近端肾小管转运系统缺陷为某一组氨基酸，这使该组氨基酸从尿液中排出，包括赖氨酸、精氨酸、鸟氨酸、胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、甘氨酸、天冬氨酸、谷氨酸等。
2、氨基酸尿病的预防
肾氨基酸尿是一种遗传性疾病。临床预防胱氨酸尿症引起的泌尿系结石有两个基本点:一是降低尿胱氨酸浓度，二是增加胱氨酸溶解度。如果患者尿胱氨酸排泄量小，属于“结石性胱氨酸尿石症”，不能特殊治疗，可进行动态观察和定期复查。
3.氨基酸尿病的西医治疗
在水合尿和碱化尿的基础上，给予部分患者d-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油，可有效抑制泌尿系结石的生长。还可以发现，经过上述治疗后，尿胱氨酸浓度控制在138-326 mg/gcr，结石逐渐消失。然而，这种药物有相对较大的副作用。30%使用硫普罗宁的患者有明显的副作用，85.7%使用d-青霉胺的患者有副作用。Chow等人研究了16名患者。当他们没有使用d-青霉胺或α-巯基丙酰戊炔甘油时，他们使用卡托普利。结果表明，d-青霉胺和α-巯基丙酰戊炔甘油均可降低水合尿和碱化尿治疗失败患者结石形成的可能性。卡托普利也有同样的效果，但疗效似乎不如前两者，而且没有加性作用。
肾氨基酸尿饮食
蛋白质:人体内的代谢物主要来自饮食中的蛋白质成分，特别是动物和植物蛋白质，如肉、米、面条、豆制品等。因此，为了减少剩余健康肾单位的负担，患者的蛋白质摄入必须适应肾脏的排泄能力。换句话说，肾衰竭患者的蛋白质摄入量应根据肾功能不全的程度相应减少。然而，必须强调的是，如果我们只寻求限制蛋白质摄入，它将导致营养不良、体质下降和效果不佳。因此，在减少蛋白质总摄入量的前提下，有必要选择性地补充具有高营养价值的蛋白质，以满足身体的必要营养需求，即增加某些动物蛋白质(如牛奶、鸡蛋、鱼、瘦肉等)的摄入量。)并减少植物蛋白的量。
前者比后者含有更多种类和数量的必需氨基酸。因为谷物含有许多植物蛋白，所以推荐食用淀粉食品，如小麦淀粉、玉米淀粉、莲藕淀粉、土豆、红薯等。(蛋白质含量仅为0.4%)，而不是普通主食，如米饭和面条(蛋白质含量为7-10%)。
氨基酸尿检查
1.胱氨酸尿检查
胱氨酸尿是一种先天性代谢疾病。主要原因是肾小管对胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸的再吸收导致尿液中这些氨基酸的排泄增加。
参考值:胱氨酸定性试验:阴性或弱阳性胱氨酸定量试验:正常尿中胱氨酸和半胱氨酸为83 ~ 830 μ mol (10 ~ 100 mg)/24h尿(亚硝基铁氰化钠法)。
2.酪氨酸尿液检查
酪氨酸代谢疾病是一种罕见的遗传病。由于缺乏对羟基苯丙酮酸氧化酶和酪氨酸转氨酶，尿液中对羟基苯酮酸和酪氨酸显著增加，临床表现包括小结节性肝硬化、腹部肿胀、脾肿大、多发性肾小管功能障碍等。
参考值:尿酪氨酸定性试验:阴性(亚硝基酚法)临床意义:急性磷、氯仿或四氯化碳中毒、急性肝坏死或肝硬化、白血病、糖尿病昏迷或伤寒等。
3、苯丙酮尿症检查
苯丙酮尿症是由于患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，而苯丙氨酸羟化酶可以防止苯丙氨酸被氧化成酪氨酸，而只能被氧化成苯丙酮酸。
参考值:尿苯丙酮酸定性试验:阴性(氯化铁法)。