文章目录
一、先天性非溶血性黄疸的简介二、先天性非溶血性黄疸的原因三、先天性非溶血性黄疸的危害四、先天性非溶血性黄疸的高发人群五、先天性非溶血性黄疸的预防方法
先天性非溶血性黄疸简介
先天性非溶血性黄疸(吉尔伯特综合征)是一组以未结合胆红素升高为特征的疾病。法国医生吉尔伯特在1092年首次报道了非溶血性和未结合胆红素血症引起的黄疸。25% ~ 50%的先天性患者患有这种疾病，是一种常染色体显性遗传疾病。严格定义，其特征是非溶血性和非结合性高胆红素血症，而血清胆酸和其他肝功能指标正常。
先天性非溶血性黄疸的原因
根据目前的研究，由于遗传性或获得性肝细胞微粒体中胆红素葡糖醛酸酶活性不足，影响了肝细胞中未结合胆红素的正常结合反应，从而也阻碍了肝细胞对胆红素的摄取，导致肝细胞对未结合胆红素的摄取和结合功能的双重缺陷。
根据血清胆红素浓度，该综合征可分为两种类型，其发病机制可能不同。
1.灯光
更严重的病例很常见，血清胆红素低于85.5摩尔/升，粪便尿胆素原正常。发病机制可能是肝细胞摄取和运输未结合胆红素的过程有缺陷。例如，肝细胞血浆中可溶性蛋白受体的不足或其接收功能不好，导致未结合胆红素在肝细胞中的转运障碍，影响肝细胞对未结合胆红素的摄取。然而，也有可能一些轻度疾病的患者与那些重度疾病的患者具有相同的发病机制，并且属于相同类型，即由于葡萄糖醛酸酶活性的不明显降低，但是由于缺乏灵敏的检测技术，其与不能检测极端轻度酶活性的降低有关。
2.重型
血清胆红素超过85.5摩尔/升(5mg/dl)，黄疸常发生在新生儿期。同时，由于肝细胞微粒中葡糖醛酸酶活性不足，肝细胞的结合功能不好，导致未结合胆红素血症的黄疸。
先天性非溶血性黄疸的危害
可能有轻度溶血性贫血。
先天性非溶血性黄疸发病率高
先天性常染色体显性遗传患者。
先天性非溶血性黄疸的预防方法
1.及时的婚前体检和产前诊断也至关重要。如超声波监测、染色体检查等。
2.饮酒、吸烟、疲劳、服药等。怀孕前不允许。怀孕期间应避免寒冷、阳光直射、高温和远离化学有害物质。
3.分娩后及时进行胆红素、血常规和超声监测。