文章目录
一、特发性肺纤维化的简介二、特发性肺纤维化的原因三、特发性肺纤维化的危害四、特发性肺纤维化的高发人群五、特发性肺纤维化的预防方法
特发性肺纤维化简介
特发性肺纤维化(ipf)是一种慢性、进行性和纤维化间质性肺病。病变局限于肺部，大多见于中老年人。肺组织学和/或胸部高分辨率ct(hrct)的特征是病因不明的常见间质性肺炎(uip)。根据病程，可分为急性、亚急性和慢性。这种疾病大多是零星的。据统计，全国人口的流行率约为每年(2 ~ 29)/10万，并在逐渐增加，估计每年增加11%。美国约有100，000名特发性肺纤维化患者，欧盟有110，000名，每年欧盟新增35，000名ipf患者。日本全人口中森林小组的年流行率约为(2.23 ~ 10)/10万，实际值远远高于这个数字。作为一个人口严重老龄化的国家，ipf患者的数量逐年增加，保守估计至少有50万。ipf作为一种慢性间质性肺病，具有隐匿性发作，病情逐渐恶化，也可能表现为急性加重。ipf诊断后平均存活时间仅为2.8年，死亡率高于大多数肿瘤。ipf被称为“肿瘤样疾病”。
特发性肺纤维化的原因
ipf的原因不明。病毒、真菌、环境污染和有毒物质都会影响。尚未发现ipf的明确遗传基础或趋势。遗传性或家族性ipf相当罕见。家族性ipf的临床表现与非家族性ipf相似。虽然遗传传递的模式还没有被阐明，但据信ipf是常染色体显性的，由外显率的变化。14号染色体上的特殊基因可能与ipf的高风险有关，而6号染色体上的人类白细胞抗原(hla)与ipf无关。
ipf的发作可能是炎症、组织损伤和修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺部的永久性免疫细胞，产生炎症或免疫反应。它们也能直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
特发性肺纤维化的危害
可能有继发感染、肺心病和自发性气胸。肺纤维化最终会发生，导致心脏和肺衰竭。广泛的肺纤维化易并发肺癌，肺动脉高压和肺心病发生在晚期。
特发性肺纤维化发病率高
50-70岁的男性
特发性肺纤维化的预防方法
1、由于病程缓慢，医务人员应仔细检查，明确诊断。
2、鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。
3、加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。
4、注意调整饮食，增加营养；吸烟者必须戒烟。
5.应该鼓励病人参加肺部康复锻炼，如每天散步和骑固定自行车。虽然肺活量不能增加，但活动耐受性可以改变，呼吸困难症状可以减轻，生活质量可以提高。