文章目录
一、苯丙酮尿症的症状二、苯丙酮尿症的并发症三、苯丙酮尿症的饮食注意事项1. 苯丙酮尿症吃什么好2. 苯丙酮尿症不能吃什么
苯丙酮尿症的症状
神经行为异常可能发生在早期，如激越、多动或嗜睡、不适、少数病例肌肉张力增加、腱反射亢进和惊厥(约25%)，随后智力发育逐渐明显迟缓，脑电图异常占80%。Bh4缺乏型神经系统症状出现得越来越早、越来越严重，常见肌张力障碍、嗜睡、惊厥等未经治疗，往往在幼儿期死亡。
由于缺乏黑色素合成，头发、皮肤和虹膜在出生后几个月会变得更亮。皮肤干燥、苯丙酮尿症和湿疹。
另一种是由于苯乙酸排泄在尿液和汗液中，呈现出大鼠尿液的特殊气味。
苯丙酮尿症的并发症
患者可能有神经症状和一些身体特征行为，如节律性颤抖、震颤、主动腱反射和肌肉张力增加。重症患者可能伴有脑瘫。一些患者在婴儿期可能伴有癫痫发作，主要表现为婴儿痉挛。癫痫会随着年龄的增长而改变其形式。
智力迟钝，尤指语言迟钝。约80%的儿童脑电图异常，表现为峰值节律紊乱、局灶性棘波等。绝大多数儿童都有精神和行为异常，如抑郁、多动症、自闭症倾向等。不及时合理的治疗最终会导致中度至重度精神发育迟滞。
一些病人可能有皮肤症状，如湿疹。
苯丙酮尿症的饮食注意事项
1、苯丙酮尿症吃什么好
食用油包括猪油、黄油、黄油、植物油、芝麻酱等。其他食物，如蜂蜜、蔗糖、糖果等。也可以使用。
多吃新鲜蔬菜和水果，补充维生素。如茄子、洋葱、柿子、卷心菜、卷心菜、油菜等。
低苯丙氨酸水解蛋白可以替代母乳或哺乳期的牛奶。如果使用牛奶，每天不应该超过250克。此外，还可以加入莲藕淀粉、蔬菜水和浓汤。
提供足够的脂肪和碳水化合物来保证身体的热量需求。小麦淀粉、粉丝、莲藕淀粉、马铃薯淀粉、莲藕淀粉替代品、粉丝、粉丝、果冻、南瓜、莲藕、胡萝卜、山药等。可以选择。因为这种食物含有低苯丙氨酸和许多碳水化合物，它可以治疗饥饿。
2、苯丙酮尿症不能吃什么
苯丙酮尿症与膳食苯丙氨酸含量直接相关，应尽快开始低苯丙氨酸饮食治疗。膳食中苯丙氨酸的含量计算为每天15-30毫克/千克体重，总蛋白质含量为每天2-4克/千克体重。由于任何食物中的蛋白质豆类含有4-6%的苯丙氨酸，所有富含蛋白质的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、干豆和豆制品都必须禁止或少用。