文章目录
一、血管性血友病的简介二、血管性血友病的原因三、血管性血友病的危害四、血管性血友病的高发人群五、血管性血友病的预防方法
血管性血友病简介
沃维尔布兰德综合征。该病患者血浆中的Vonwillebrand因子(vwf)存在缺陷或分子结构异常。临床上常见的遗传性出血性疾病，其发病机制是患者血管性血友病因子(vwf)基因突变，导致血浆vwf数量减少或质量异常。国外报道的vwd发病率约为千分之一。我国没有统计数据。
血管性血友病的病因
这种疾病的基本缺陷在于血浆因子ⅷ的合成障碍。
Vwd在临床上有遗传变异。根据因子ⅷr:ag的生化特性和功能，Vwd可分为几种类型。ⅰ型常见，其特点是缺乏ⅷ因子r: ag，各种聚合物含量降低，ⅷ因子的所有活性降低，但结构正常。ⅰ型分为常染色体隐性遗传和显性遗传，前者罕见，临床表现极其严重。ⅷr:血浆中ag消失或低于0.1%，注射ddavp不能增加。ⅱ型:ⅷr:ag含量正常，但ⅷr:ag因子聚合物结构异常。ⅷ:碳含量正常或稍低，显示常染色体显性遗传。这些病人缺乏高分子量和中等分子量的聚合物。第二类分为几个亚型。
血管性血友病的危害
1、影响研究，由于出血后遗症，导致患者身体虚弱、行动不便、身体障碍等问题，影响研究。
2.瘫痪和残疾，如果得不到及时有效的治疗，会导致关节变形、瘫痪和残疾，不利于练习。
3、影响生育，因为血友病是一种遗传病，从优生学的角度来看，也面临生育问题。
4、因接受血液制剂而引起各种并发症，从而得血液传播的传染病，如艾滋病病毒感染、各种肝炎。
血管性血友病发病率高的人群
遗传性出血患者。
血管假性血友病的预防
1.生活中经常遇到的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、布塔酮和右旋糖酐，对出血性疾病患者来说是不安全的药物，因为它们能抑制血小板聚集、扩张血管和加重出血。
2.注意饮食:在选择食物时，建议多吃含有更多维生素C的水果和蔬菜，并注意烹饪方法，避免吃鱼和骨头等粗糙坚硬的食物，以免意外刺破消化道粘膜造成出血。
3.保护皮肤和粘膜:患者应减少对皮肤和粘膜的刺激。用软牙刷或棉球刷牙，以避免损坏牙龈和导致出血。衣服应该稍微宽一点，在活动中应该避免使用锋利的工具。应尽可能避免肢体与外部物体碰撞，以防止皮肤损伤和皮下出血。
4.如果创伤性出血发生在家里，尽量通过压迫止血，并限制出血部位的关节活动。止血方法包括加压包扎止血，用干毛巾和手帕覆盖伤口，加压包扎；手指按压止血法，用手指、手掌或拳头按压出血动脉靠近心脏的一端，可切断血流，达到暂时止血的目的。如果短时间内无法完全止血，应在医院进行紧急治疗。
5.病人应该在家里一直带着冰袋:血液病患者身体抵抗力低，而且往往容易发烧。在发烧的情况下，家庭成员应该采取物理降温的方法。冰袋可以放在头部后面和腋下，以达到冷却的目的。冷水或酒精也可以用来擦拭浴缸以降低温度，避免服用药物来降低温度。
6.预防家庭交叉感染:交叉感染是导致血液疾病继发感染的常见因素。当亲友患有呼吸道感染或其他传染病时，应避免与患者接触，室内环境应保持清洁。