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一、丙酮酸激酶怎么治二、丙酮酸激酶测定原理和参考值三、丙酮酸激酶的临床意义
如何治疗丙酮酸激酶
1、如何治疗丙酮酸激酶
1.1、输血在出生后的头几年，治疗严重贫血的最佳方法是红细胞输血，血红蛋白浓度在80 ~ 100克/升以上不影响儿童的生长发育，并减少危及生命的再生障碍性危机。
1.2 .脾切除术和脾切除术可以长期控制贫血。由于在出生后的头几年没有脾脏的情况下有严重败血症的风险，脾切除术应至少在5至10岁之后进行。脾切除术可以改善预后，但不能纠正溶血。如果手术前需要输血，手术后可能不需要输血。
1.3 .体外水杨酸盐会对药物治疗中pk缺陷细胞的能量代谢产生不利影响。一旦确定了这种现象的临床意义，水杨酸盐可以在严格的血液学监测下使用。当口服避孕药用于患有严重pk缺乏症的女性患者时，也观察到溶血增加。
1.4 .对于因异基因骨髓移植(allo-bmt)、外周血干细胞移植(allo-pbsct)或脐带血移植pk缺乏引起的严重溶血性贫血患者，如果需要反复输血来维持生命，allo-bmt或allo-pbsct是唯一的根治方法。
2.什么是丙酮酸激酶
丙酮酸激酶(PK)，也称为丙酮酸磷酸转移酶和磷酸丙酮酸激酶，分子式为wiec9h9n，缩写为atp:丙酮酸-2-o-磷酸转移酶。在糖酵解系统中，它是一种对第二个atp反应的形成进行催化的酶。ec2.7.1.40 .它能由磷酸烯醇丙酮酸和磷酸腺苷产生丙酮酸和三磷酸腺苷δGO1 =-7.5千卡。除了二价金属离子(mg2+和mn2+)，一价金属离子(k+)。rb+、cs+)也是必需的，生理功能可能是k+。分子量约为250，000。它催化adp形成atp，导致丙酮酸作为最终产物的形成。血清(28.3±12.8)单位/升(丙酮酸激酶法)。
3.丙酮酸激酶的作用
丙酮酸激酶将磷酸烯醇丙酮酸和adp转化为atp和丙酮酸。它是糖酵解中主要的限速酶之一。它有两种同工酶，M型和L型，M型有m1和m2亚型。M1分布在心肌、骨骼肌和脑组织中。M2分布在大脑、肝脏和其他组织中。l型同工酶主要存在于肝、肾和红细胞中。心肌细胞坏死后，pk释放到血液中。pk的测定可用于心肌梗死的诊断。
丙酮酸激酶的测定原理及参考值
丙酮酸激酶测定:包括荧光斑点测定和pk活性测定。
1.原理:在adp存在下，丙酮酸激酶(pk)医学教育网络收集和整理，催化磷酸烯醇丙酮酸(pep)转化为丙酮酸，而在nadh存在下，丙酮酸通过ldh转化为乳酸。如果标记在nadh上发荧光，有荧光的nadh变成没有荧光的nad。
参考值:正常荧光在20分钟内消失。L5.0 1.99 iu/ghb (37℃) (icsh推荐blume方法)
2.临床意义:严重pk缺乏症患者荧光不会消失60分钟；中度pk缺乏患者荧光消失25 ~ 60分钟。纯合子的pk值低于正常活性的25%，杂合子的PK值介于25%和50%之间。
丙酮酸激酶的临床意义
1.急性心肌梗死发病后2小时，药代动力学活性开始增加，22 ~ 24小时达到峰值(对照值的3倍)，第二天达到峰值(对照值的4倍)；48 ~ 72小时后，它逐渐恢复正常。血清pk活性增加对急性心肌梗死具有高度特异性。
2.官方颈癌、淋巴肉瘤、髓细胞白血病和霍奇金病患者的血清总pk活性显著增加。
3.肌源性疾病(假肥厚型肌营养不良、贝克型肌营养不良、肢带型和面肩肱型肌营养不良)患者血清pk活性明显升高，达到对照值的1-25倍，阳性率> 90%。相反，在患有神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩性侧索硬化等)的患者中。)，大多数人的血清pk活性正常。
4.血液系统疾病:先天性非球面细胞溶血性贫血患者红细胞总pk活性显著降低。其他血液疾病如急性白血病、红细胞白血病、再生障碍性贫血、无效性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性发育不良性贫血等。，红细胞pk活性可降低至对照值的50%。