文章目录
一、白质脑病是一种什么病二、怎么诊断进行性多灶性白质脑病三、异染色性白质脑病的病因
白质脑病是什么疾病
1、白质脑病是一种什么疾病
白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，主要发生在一些严重疾病的基础上。发病年龄大多为50 ~ 70岁。它通常发生在患有白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征(艾滋病、艾滋病)、其他慢性病或长期免疫抑制的患者身上。亚急性发作、神经症状在几天至几周内出现、偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍、智力逐渐下降至痴呆、精神障碍状态下的精神退缩、昏迷和并发症死亡。
2、白质脑病饮食注意事项
建议避免吃太酸、太辣和其他刺激性的食物，并且在冷的和生的时候不容易消化。吃饭时，你应该慢慢咀嚼和吞咽，这样食物可以和唾液充分混合，有利于消化和减少胃部刺激。饮食应按时定量，营养丰富，含有更多维生素a、b和c。避免浓茶、浓咖啡和其他刺激性饮料。
3.白质脑病和白质脑病的区别
脑白质疏松症是大脑的一种结构变化。其主要特征是中枢神经细胞髓鞘损伤。病变涉及特别发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和人格改变到痴呆、昏迷甚至死亡。
如何诊断进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病(pml)是一种罕见的亚急性脱髓鞘疾病，其病原体主要是乳头状瘤空囊泡病毒(jcv)。
1、确诊原发疾病
常见疾病包括慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、急性或慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、其他器官癌和真性红细胞增多症。
2.神经症状发生在原发性疾病持续很长时间后。临床表现因受影响部位而异。可能有偏瘫、四肢瘫痪、失语、共济失调、感觉障碍、视觉障碍、智力迟钝和痴呆、意识障碍和惊厥等。
3.脑脊液正常。
4.排除其他疾病和癌症的直接转移。
进行性多灶性白质脑病的患者通常超过55岁，主要是脑部疾病。这种疾病的发生实际上是各种疾病共同作用的结果，很难治疗。预防这种疾病首先要做的是提高免疫力，避免细菌感染或长期不可治愈的疾病，这是非常不利于自己的影响。平时，我们应该从生活方式、饮食和睡眠规则中恢复过来，尽可能多运动，吃清淡的食物。
异染色质白质脑病的病因
1、疾病的原因
异染性脑白质营养不良属于常染色体隐性遗传，突变基因位于染色体22上。
2.发病机理
主要病理改变为中枢神经系统脱髓鞘和轻度周围神经受累。在病理切片中，当用甲苯染色时，可以在神经细胞、神经胶质细胞和巨噬细胞中看到红色和黄色异物沉积物。肝和肾组织也可能同时受到影响。
3.临床表现
根据发病年龄，可分为晚幼型(1-2岁发病)、少年型(4-15岁发病)和成人型(16岁后发病)，其中晚幼型最为常见。
典型案例可分为以下三个阶段:
阶段1:发病前1-2岁婴儿的正常发育；疾病发作后，患病儿童逐渐出现运动减少、肌肉张力降低、步态蹒跚、难以保持姿势、无法独立站立和坐着，甚至抬头困难。
阶段2:患病儿童智力的逐渐下降。语言逐渐消失，对周围环境的反应也逐渐减弱。
第三阶段:晚期疾病患儿对外界反应甚微，经常出现抽搐和肌阵挛性癫痫发作，表现为特殊的去皮质强直姿势，头向后倾斜，后颈僵硬，肌强直，肢体腱反射极难诱发，双侧锥体束征阳性。